É um síndrome generalizado, sintomático ou idiopático com início entre os 4 e 7 meses de vida.
Usualmente, o Síndromo de West consiste numa tríade: espasmos infantis, paragem do desenvolvimento psicomotor e hipsarritmia, embora um destes elementos possa faltar. Os espasmos podem ser em flexão, em extensão, simples estremeções ou acenos de cabeça, mas frequentemente são mistos.
A crise apenas dura segundos, mas elas rapidamente se associam a outros ataques havendo um atraso mental e retrocesso intelectual.
O início tem o pico entre os 4 e os 7 meses de idade e ocorre sempre antes do primeiro ano de idade. Os rapazes são mais comummente afectados.
O prognóstico é usualmente reservado. O síndromo de West pode dividir-se em dois grupos: o grupo sintomático é caracterizado pela existência prévia de sinais de lesão cerebral (atraso mental, sinais neurológicos, sinais radiológicos, ou crises de outros tipos) ou por uma etiologia conhecida; o grupo criptogénico, mais pequeno, é caracterizado pela falta de sinais prévios de lesão cerebral ou de etiologia conhecida.
O prognóstico parece ser baseado parcialmente na terapêutica precoce com hormona adrenocorticotrópica ou esteróides orais. FONTE: http://www.estsp.pt/
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