Manifesta-se em crianças com 1 a 8 anos de idade mas aparece principalmente na idade pré-escolar. As crises mais comuns são as tónicas axiais, atónicas, e as ausências, mas estão frequentemente associadas a outros tipos (crises mioclónicas, CTCG, crises parciais)
A frequência das crises é alta e os estados de mal epiléptico são frequentes (estados estuporosos com mioclonias, crises tónicas e atónicas).
As crises são de difícil controlo e o desenvolvimento é muitas vezes desfavorável. Em 60% dos casos este síndromo surge em crianças com encefalopatia prévia, mas é primário noutros casos. FONTE: http://www.estsp.pt/
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